小兒紅細(xì)胞疾病

　　在臨床醫(yī)學(xué)中，血液學(xué)的發(fā)展最為迅速，顯然這與血液系統(tǒng)的特殊結(jié)構(gòu)有關(guān)。與其他器官不同，各種血液細(xì)胞無(wú)論在骨髓內(nèi)或血液中，均獨(dú)立存在，且取材容易。人們可以從成熟的功能細(xì)胞一直到原始的干細(xì)胞，一一加以研究。就單個(gè)細(xì)胞而言，可以從細(xì)胞膜、細(xì)胞漿內(nèi)的細(xì)胞器，直到細(xì)胞核的DNA結(jié)構(gòu)，層層加以檢測(cè)。因此，作為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的標(biāo)志性進(jìn)展——分子生物學(xué)，首先是從血液學(xué)找到突破口的。面對(duì)如此迅速發(fā)展的現(xiàn)代醫(yī)學(xué)及浩瀚的專(zhuān)業(yè)信息，博采眾長(zhǎng)、汲取精華、總結(jié)經(jīng)驗(yàn)、著書(shū)立說(shuō)一直是我們多年的夙愿。四十年前，我校兒科教研室成立血液學(xué)專(zhuān)業(yè)時(shí)僅有寥寥數(shù)人，而山東省大多數(shù)基層醫(yī)院尚無(wú)兒科血液專(zhuān)業(yè)。如今僅我校各教學(xué)醫(yī)院兒科專(zhuān)業(yè)已有血液病床位100余張，并配有無(wú)菌層流室，兒科血液專(zhuān)業(yè)醫(yī)師已有30余人。他們中的大部分具有碩士、博士學(xué)歷，醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)知識(shí)扎實(shí)，長(zhǎng)期拼搏在臨床及科研一線，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。在此基礎(chǔ)上我們收集了大量國(guó)內(nèi)外的最新進(jìn)展資料，再結(jié)合長(zhǎng)期積累的經(jīng)驗(yàn)，利用業(yè)余時(shí)間編寫(xiě)了“小兒血液病系列叢書(shū)”。這本《小兒紅細(xì)胞疾病》就是其中之一。本書(shū)分兩大部分：總論和各論。總論部分重點(diǎn)介紹紅細(xì)胞相關(guān)的基礎(chǔ)知識(shí)，從胚胎期造血的新觀點(diǎn)，到紅細(xì)胞的生成、代謝、功能，直至破壞和衰亡。此外，還匯集了紅細(xì)胞疾病診治的共性部分，如紅細(xì)胞疾病的各種常用實(shí)驗(yàn)診斷方法和紅細(xì)胞疾病的相關(guān)治療技術(shù)，如成分輸血、干細(xì)胞移植術(shù)、脾切除術(shù)等。各論部分則以疾病為主線，對(duì)與紅細(xì)胞有關(guān)的疾病，從病因、病理、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)到診斷防治，都作了更為詳盡的介紹。作為他們的導(dǎo)師，我們有幸應(yīng)約審校和寫(xiě)序，從而享受了“先睹為快”的樂(lè)趣，頗感“青勝于藍(lán)”的欣慰。因?yàn)樘貏e專(zhuān)一的關(guān)系，此書(shū)增添了許多與紅細(xì)胞相關(guān)的新內(nèi)容，不失為一本新而全的小兒紅細(xì)胞疾病參考書(shū)。也因?yàn)樾露年P(guān)系，又難免有些內(nèi)容良莠不齊、新舊同存、深淺不一。另一方面由于此書(shū)參編者眾，學(xué)識(shí)、經(jīng)驗(yàn)及文字水平參差不齊，且時(shí)間倉(cāng)促，某些先進(jìn)技術(shù)和少見(jiàn)疾病的收集介紹還不夠詳盡，需留待以后逐步完善。如能得到小兒血液界同道的高見(jiàn)，則更是感激不盡。

　　沈柏均，男，1936年9月生，浙汀上虞市人，1961年畢業(yè)于山東醫(yī)學(xué)院醫(yī)療系，在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院兒科工作至今?，F(xiàn)任山東大學(xué)齊魯醫(yī)院教授、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，山東省臍帶血造血干細(xì)胞庫(kù)主任，濟(jì)南市兒科醫(yī)學(xué)研究所顧問(wèn)。期間于1976～1978年參加坦桑尼亞醫(yī)療隊(duì)，1978年獲外經(jīng)部援外先進(jìn)工作者稱(chēng)號(hào)；1981-1986年在澳大利亞墨爾本皇家兒童醫(yī)院任訪問(wèn)學(xué)者，并兼任墨爾本留學(xué)生聯(lián)合會(huì)主席；1986年回國(guó)后開(kāi)展造血干細(xì)胞基礎(chǔ)研究與臨床工作；1992年始享受?chē)?guó)務(wù)院特殊津貼；1996年被評(píng)為山東省科技拔尖人才、博士生導(dǎo)師、山東省優(yōu)秀教師。曾任中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)兒科學(xué)會(huì)委員、中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)兒科委員會(huì)委員、山東兒科學(xué)會(huì)副主任委員、中國(guó)制冷學(xué)會(huì)山東低溫醫(yī)學(xué)會(huì)主任委員、中國(guó)免疫學(xué)會(huì)山東分會(huì)副理事長(zhǎng)等職。從上世紀(jì)70年代起，沈柏均教授主攻小兒血液－腫瘤學(xué)，1970年在省內(nèi)首先開(kāi)展換血術(shù)。70年代末，率先開(kāi)展胎兒骨髓象研究。1986年創(chuàng)建齊魯醫(yī)院低溫醫(yī)學(xué)研究室，配合臨床進(jìn)行造血干細(xì)胞移植術(shù)、人工受精、心臟瓣膜置換術(shù)等。1987年在省內(nèi)首先開(kāi)展自體骨髓移植術(shù)。1991年完成世界首例無(wú)血緣關(guān)系臍血移植術(shù)（中華器官移植雜志，1991，12：138），并應(yīng)邀赴美國(guó)、加拿大及日本進(jìn)行學(xué)術(shù)交流。這一成果被評(píng)為1993年國(guó)內(nèi)醫(yī)藥科技十大新聞之一。沈教授首次提出了臍血移植HLA配型不如骨髓移植嚴(yán)格、多份臍血可混合移植等觀點(diǎn)。1998年開(kāi)始主持籌建山東省臍帶血造血干細(xì)胞庫(kù)。近十幾年來(lái)承擔(dān)國(guó)家自然科學(xué)基金項(xiàng)目3項(xiàng)，省部級(jí)項(xiàng)目4項(xiàng)；獲省部級(jí)獎(jiǎng)5項(xiàng)，獲國(guó)家專(zhuān)利1項(xiàng)。1995年主編首部有關(guān)人類(lèi)臍血的專(zhuān)著《人類(lèi)臍血：基礎(chǔ)與臨床》；主編及參編《最新兒科手冊(cè)》、《腦內(nèi)移植》、《小兒血液病：基礎(chǔ)與臨床》等專(zhuān)著8部。其中，由天津科技出版社出版的《人類(lèi)臍血：基礎(chǔ)與臨床》獲北方10省市優(yōu)秀科技圖書(shū)一等獎(jiǎng)。指導(dǎo)碩士研究生22名，博士研究生及博士后12名。張樂(lè)玲，女，山東大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院副教授，副主任醫(yī)師，濟(jì)南市兒科醫(yī)學(xué)研究所主任。1983年畢業(yè)于山東醫(yī)學(xué)院（現(xiàn)山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院）醫(yī)療系，同年進(jìn)入濟(jì)南市兒童醫(yī)院（現(xiàn)山爾大學(xué)齊魯兒童醫(yī)院）從事臨床與科研工作至今，具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。1999年至2000年入山東大學(xué)齊魯醫(yī)院學(xué)習(xí)，師從沈柏均教授主攻兒科血液專(zhuān)業(yè)，現(xiàn)主要從事下細(xì)胞基礎(chǔ)與臨床研究了作。主編及參編小兒科血液病系列叢書(shū)《小兒紅細(xì)胞疾病》、《小兒出細(xì)胞疾病》、《小兒出血性疾病》及《實(shí)用小兒呼吸系統(tǒng)疾病診療手冊(cè)》、《嬰兒早期教育與智能培養(yǎng)》等專(zhuān)著5部。